Absceso perianal por linfoma B. Presentación de un caso y revisión bibliográfica

Francisco Pattin,1 Nicolás Avellaneda,1 Daniela Maymo,2 Daniel Gotta,2 Luciana La Rosa1

1Servicio de Cirugía.
2Servicio de Hematología, Hospital Universitario CEMIC.

Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.

Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(4):307-310
Recibido: 20/09/2017 / Aprobado: 15/11/2017 / Publicado en www.actagastro.org el 17/12/2018

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Resumen

Los tumores de estirpe linfoide tipo B presentan localización extranodal en un 30-40% de los casos, siendo el tracto gas­trointestinal el sitio afectado más frecuentemente, y la locali­zación anal muy infrecuente. Objetivos. Presentar un caso de absceso perianal por linfoma tipo B y hacer una revisión bibliográfica. Métodos. Reporte de caso. Resultados. Ade­más de nuestro caso, hemos encontrado otros dos presentados en la bibliografía. En los tres casos, los pacientes han res­pondido completamente al tratamiento quirúrgico asociado con el oncológico con agentes quimioterápicos. Los síntomas cedieron en su totalidad. Conclusiones. Frente a abscesos perianales con características clínicas atípicas o asociadas a lesiones de rápido crecimiento o frente a una falla de res­puesta al tratamiento médico-quirúrgico, deben realizarse tomas de biopsias para descartar patologías menos frecuentes y adecuar el tratamiento.

Palabras claves. Linfoma, anal, absceso, fístula.

Type B lymphoma presenting as a perianal abscess. Case report and bibliographic review

Summary

Type B lymphoid tumors present extranodal localization in 30-40% of cases, with the gastrointestinal tract being the site affected most frequently, and anal localization very in­frequent. Objectives. To present a case of perianal abscess, due to type B lymphoma and to make a literature review. Methods. Case report. Results. In addition to our case, we have found two others presented in the bibliography. In all three cases, the patients had completely responded to the surgical treatment associated with the cancer with che­motherapeutic agents. The symptoms gave in their entirety. Conclusions. Faced with perianal abscesses with atypical clinical features or associated with rapidly growing lesions or with a failure to respond to medical-surgical treatment, biopsies should be taken to rule out less frequent pathologies and adapt the treatment.

Key words. Lymphoma, anal, abscess, fistula.

Los abscesos perianales son un trastorno frecuente y motivo de consulta habitual en los servicios de guardia. Su causa más frecuente es la obstrucción de las glándulas que se encuentran a nivel del canal anal, e inicialmente se ubican en el espacio interesfinteriano. El tratamiento consiste en el drenaje quirúrgico. Frente a abscesos reci­divantes hay que tener en cuenta otras etimologías, como enfermedades inflamatorias intestinales, procesos infec­ciosos específicos, tumores, secuelas de tratamientos ra­dioterápicos y fisura anal.1

El linfoma difuso de células B grandes (DLBCL) es la forma más común de linfoma no Hodgkin (LNH) y representa alrededor del 30-40% de los casos de LNH.2 Como en las otras variantes de LNH, es más frecuente en hombres que en mujeres.3

En general la incidencia aumenta con la edad, y la me­dia de presentación es a los 64 años. En la raza negra y en caucásicos se puede presentar a edades más tempranas.4 Hay aumento de la incidencia de este tipo de tumores en pacientes VIH +.

Los pacientes habitualmente se presentan con masas ganglionares de rápido crecimiento en localización cervi­cal o abdominal, aunque también pueden aparecer en el mediastino. El compromiso extranodal se suele ver en los estadios tempranos I/II de la enfermedad.5 Hasta un 30% de los pacientes presentan síntomas B (fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna) y la LDH está aumentada en la mitad de los pacientes. El compromiso extranodal está presente en un 40% de los casos y el tracto gastrointesti­nal es el sitio más frecuentemente afectado.6

Para arribar al diagnóstico específico es necesario to­mar una muestra de tejido (ganglionar o no) y evaluar características morfológicas e inmunofenotípicas. La lo­calización anal aislada de este tipo de tumores es muy infrecuente, habiendo muy pocos reportes de casos en la bibliografía internacional. En caso de presentarse un linfoma B como causa subyacente de un absceso perianal recidivante, es fundamental su correcto diagnóstico para indicar el tratamiento oncológico temprano.

Caso clínico

En abril de 2015 se presentó en el servicio de emer­gencias un paciente de sexo masculino de 60 años con dolor perianal asociado a una tumoración palpable en dicha zona. En el examen físico se encontraba afebril, normotenso, con tumoración dolorosa a nivel anal en el cuadrante posterior (hora 5-6), eritematosa y con fluc­tuación central. Presentaba antecedentes de tabaquismo, enolismo y múltiples drenajes de abscesos perianales en los últimos 10 años. No refirió al interrogatorio la prácti­ca de sexo anal receptivo.

Se interpretó el cuadro como una nueva recidiva de absceso perianal, por lo que se realizó drenaje quirúrgi­co, con salida de abundante material purulento. Dado que presentaba celulitis periférica importante se instauró tratamiento antibiótico por vía oral con ciprofloxacina y metronidazol.

Pese a ser citado para un control temprano, el pacien­te regresó tres meses después con una nueva recidiva de absceso perianal en la misma localización, que se volvió a tratar con drenaje quirúrgico y antibiótico.

Durante el seguimiento inmediato se manifestó una lesión tumoral de rápido crecimiento con un orifico pe­rianal en sitio del drenaje y trayecto fistuloso paralelo al recto de 5 cm de longitud (Figura 1). Debido a la rápida progresión y sospecha de enfermedad de Crohn o neo­plasia, se realizaron los siguientes exámenes complemen­tarios:

Videocolonoscopía: mucosa rectal y colónicas norma­les. Lesión dura, friable y ulcerada de 15 mm en el canal anal. Diagnóstico histopatológico: linfoma difuso de cé­lulas grandes B (subtipo no centro germinal). Índice de proliferación Ki67: 80%. Marcación de superficie BCL6 positivo, MUM1 positivo, CD10 negativo. Serología para VIH: negativa. RNM: Colección de paredes gruesas y bordes definidos de 50 x 27 mm, ubicada posterior al recto y en íntimo contacto con el mismo, extendiéndose desde hora 8 hasta hora 3 (siendo hora 12 anterior), des­embocando en el recto en horas 6 y 7. Dicha colección presentaba dos trayectos fistulosos que desembocaban en los planos cutáneos en la región glútea izquierda transcu­rriendo por el espacio interesfinteriano, y otro en región glútea derecha atravesando el esfínter externo. PET scan: engrosamiento irregular de la pared del recto inferior con compromiso del margen anal, que presentaba afectación de los tejidos blandos periféricos del periné. También presentaba compromiso de los músculos elevadores del ano. Marcado hipermetabolismo, SUV máximo 22,5. Adenopatía hipermetabólica por delante del alerón sacro con un SUV máximo de 6,3 (Figura 2 y 3). Impresión diagnóstica: lesión primaria rectal linfoproliferativa con extensión sobre partes blandas regionales con compromi­so nodal locoregional.

Tratándose de un estadio IE, fue tratado con 6 ciclos de R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) con lo que se logró la remisión completa confirmada por PET TC (Figura 4).

Figura 1. Evolución pretratamiento. A) mayo/2015; B) junio/2015; C) julio/2015.

Figura 2 y 3. PET scan que muestra la lesión hipercaptante en pelvis.

Figura 4. Respuesta completa al tratamiento con quimioterapia.

Discusión

Los linfomas se clasifican en tipo Hodgkin y no Hodg­kin de acuerdo con la presencia o ausencia respectivamen­te de las células de Reed-Sternberg en la histopatología respectivamente. La caracterización en subtipos específi­cos se establece mediante las características histológicas en secciones de tejido, el perfil inmunohistoquímico de la superficie celular y los hallazgos citogenéticos específicos (alteraciones numéricas o estructurales cromosómicas). Estos datos permiten identificarlos según la clasificación WHO 2016. La variante linfoma difuso de células gigan­tes B representa alrededor del 35% del total de los linfo­mas no Hodgkin.2

Las causas de los abscesos y fístulas perianales son va­riadas, entre ellas se encuentran el origen criptoglandular (más frecuente), las infecciones atípicas (TBC, linfogra­nuloma venéreo), la enfermedad inflamatoria intestinal, las diferentes neoplasias, las secuelas de radioterapia y las complicaciones posquirúrgicas.1

Los tumores más frecuentes de la región anal son los de células escamosas. Los adenocarcinomas, los melano­mas, las lesiones escamosas intraepiteliales y la enferme­dad de Bowen perianal son menos frecuentes.7

La presentación anal de este subtipo de linfoma es muy rara, y son pocos casos los descriptos en la litera­tura internacional. En 2014, Jayasekera y col. presenta­ron un paciente adulto con absceso recidivante asociado a un LDCGB.8 Bianchi y col. describieron un linfoma perianal en el contexto de un paciente VIH +, haciendo especial hincapié en que, independientemente del trata­miento quirúrgico que muchas veces es realizado por la sintomatología asociada (dolor, abscesos, fistulas), el tra­tamiento definitivo para evitar las recidivas es con agentes quimioterápicos.9 Por último, Díaz Barrientos y col. pre­sentaron un paciente masculino de 40 años de edad con diagnóstico de linfoma tipo B 45 días después de ser ope­rado de hemorroides, que no aceptó recibir tratamiento y falleció poco tiempo después.10

Nuestro paciente era un hombre con un absceso pe­rianal con mala respuesta al tratamiento médico y qui­rúrgico, por lo que fue estudiado para descartar causas subyacentes al absceso. Se descartó infección por VIH y, luego de tomarse biopsias para microbiología y anatomía patológica, se diagnosticó LDCGB. El paciente respon­dió completamente al tratamiento con agentes quimiote­rápicos. A dos años de seguimiento, se encuentra libre de enfermedad.

Conclusión

Las fístulas y los abscesos anales recidivantes deben ser estudiados cuidadosamente para descartar patología sub­yacente no tratada.

Los LDCGB con presentación a nivel anal son muy in­frecuentes, lo cual motiva esta presentación, resaltándose que, una vez identificados, deben ser tratados adecuada­mente no solo por su importancia a nivel oncológico, sino también para resolver el motivo de consulta del paciente.

En todo paciente con falta de respuesta al tratamiento médico y quirúrgico de abscesos perianales, o con carac­terísticas clínicas atípicas o de rápido crecimiento, debe­ría realizarse una biopsia para descartar patologías menos frecuentes.

Referencias

  1. Barredo C, Leiro F. Abscesos y fístulas perianales. Cirugía Digesti­va. Fernando Galindo 2009; 379: 1-11.
  2. Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, Levi MM, Press OW, Burns LJ, Caligiuri M. Williams Hematology. 9na edición. Mc­Graw-Hill. 2016.
  3. Morton LM, Wang SS, Devesa SS, Hartge P, Weisenburger DD, Linet MS. Lymphoma incidence patterns by WHO subtype in the United States, 1992-2001. Blood 2016; 107: 1992-2001.
  4. Shenoy PJ, Malik N, Nooka A, Sinha R, Ward KC, Brawley OW et al. Racial Differences in the Presentation and Outcomes of Diffuse Large B-Cell Lymphoma in the United States. Cancer 2011; 117: 2530-2540.
  5. Hui D, Proctor B, Donaldson J, Shenkier T, Hoskins P, Klasa R, Savage K, Chhanabhai M, Gascoyne RD, Connors JM, Sehn LH. Prognostic implications of extranodal involvement in patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with rituximab and cy­clophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone. Leuk Lymphoma 2010; 51: 1658-1667.
  6. Møller MB, Pedersen NT. Diffuse large B-cell lymphoma: clinical implications of extranodal versus nodal presentation – a population – based study of 1575 cases. Br J Haematol 2004; 124: 151-159.
  7. Leonard D, Beddy D, Dozois EJ. Neoplasms of Anal Canal and Perianal Skin. Clin Colon Rectal Surg 2011; 24: 54-63.
  8. Jayasekera H, Gorissen K, Francis L, Chow C. Case Report Diffu­se large B cell lymphoma presenting as a peri-anal abscess. JSCR 2014; 6: 3-5.
  9. Bianchi C, Scamuzzi C, Mattioli FP. Non-Hodgkin’s lymphoma with perianal localization in patients with acquired immunodefi­ciency syndrome: a case report. Ann Ital Chir 1996; 67: 277-280.
  10. Díaz Barrientos CZ, Osorio Hernández RM, Navarrete Cruces T. Linfoma anal primario en un paciente operado de hemorroidecto­mía. Rev Gastroenterol Mex 2014; 79: 292-293.

Correspondencia: Nicolás Avellaneda
Av. Callao 1620, 8 piso (C.P.: 1024)
Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
Tel.: 0054 9 11 5 884 2914
Correo electrónico: n.avellaneda86@gmail.com

Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(4):307-310

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