Caso inusual de disfagia orofaríngea: enfermedad de Forestier

Mariel Tacchi, Cecilia Curvale, Raúl Matanó, Rosa Ramos

Servicio de Gastroenterología del Hospital de Alta Complejidad en Red El Cruce. Florencio Varela, Provincia de Buenos Aires, Argentina.

Acta Gastroenterol Latinoam 2019;49(2):159-161
Recibido: 31/01/2018 / Aprobado: 12/09/2018 / Publicado en www.actagastro.org el 17/06/2019

Resumen

La enfermedad de Forestier es una enfermedad reumatoló­gica de etiología desconocida. Habitualmente asintomática que puede cursar con disfagia orofaringea. Presentamos el caso de una mujer menor de 60 años, caracterizado en los estudios por imágenes.

Palabras claves. Disfagia, forestier, hiperostosis esquelética.

Unusual case of oropharyngeal dysphagia: Forester’s disease

Summary

Forestier illness is a rheumatologic disease with an unknown etiology. It is usually asymptomatic, but it can course with oropharyngeal dysphagia. We present the case of a 60-years woman, characterized in the images studies.

Key words. Dysphagia, Forestier, skeletal hyperostosis.

La enfermedad de Forestier, también llamada hipe­rostosis esquelética idiopática difusa, es una enfermedad reumatológica con afectación sistémica que se caracteriza por la neoformación de hueso en las inserciones de li­gamentos, tendones y cápsulas articulares. Su etiología permanece desconocida. Es una entidad no inflamatoria y sin otros cambios degenerativos, por lo que las compli­caciones neurológicas, que rara vez presenta, son produci­das por compresión. Compromete con mayor frecuencia las vértebras torácicas y lumbares, y la mayoría de los ca­sos son asintomáticos.

Caso clínico

Paciente femenina de 56 años, que comienza con pa­restesias en los dedos pulgar e índice de ambas manos. Posteriormente refiere disfagia orofaríngea progresiva a predominio de alimentos sólidos de un año de evolución en el momento de la consulta, no asociada a dolor, que se intensifica en los últimos tres meses y cuenta un episodio de ahogo por aspiración de un comprimido que fue ex­pulsado mediante un acceso de tos.

Como antecedentes personales presenta hipotiroi­dismo tratado y cervicalgias recurrentes producto de os­teofitos cervicales. El servicio de neurología solicita una resonancia magnética (RNM) de columna cervical que informa la deshidratación total de los discos cervicales; mínima profusión posterior de los discos C3, C4, C5; protrusión disco-osteofitaria posterior bilateral a nivel C5, C6 y C7 que ocupa espacio epidural anterior; osteofitos marginales que crecen en sentido anterolateral y la médula espinal con morfología y señal normales (Figura 1).

Figura 1. Se observa el desplazamiento anterior de la vía aérea y el trayecto esofágico a expensas de la protrusión ejercida por la calcificación del ligamento anterior a nivel cervical.

En el contexto del estudio de la disfagia se realiza una video radiología de la deglución, que evidencia: apertura del cricofaringeo conservada, sin penetración ni aspira­ción del material de contraste; desplazamiento moderado de la estructura faringolaríngea, con desvío del trayecto deglutorio anterior, secundario a un engrosamiento y cal­cificación del ligamento anterior con protrusión posterior a nivel cervical (Figura 2A).

Para descartar patología orgánica endoluminal, se rea­liza una videoendoscopía digestiva alta observando como único dato positivo una imagen compatible con compre­sión extrínseca inmediatamente por debajo del cricofa­ríngeo, que no condiciona estenosis de la luz (Figura 2B).

Se decide tomar una conducta conservadora, teniendo en cuenta la indicación quirúrgica en caso de no presentar respuesta favorable. El tratamiento médico implica anal­ gésicos/antiinflamatorios, modificación en la consistencia de los alimentos y rehabilitación fonoaudiológica de la deglución, con buena evolución de la paciente.

Figura 2. a) Videodeglución: desplazamiento del material de contraste a la altura de la 4ta y 5ta vértebra cervical. b) Video-endoscopía digestiva alta: compresión esofágica extrínseca.

Discusión

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) o enfermedad de Forestier es una patología que presenta como principal manifestación la osificación del ligamen­to longitudinal anterior y la formación de puentes óseos intervertebrales.^{1, 2} Con una prevalencia estimada entre el 3 al 25% los casos, los casos se han incrementado en los últimos años como resultado de su asociación etiológica con diabetes tipo 2 y obesidad, ambos rasgos vinculados al estilo de vida occidental moderno. Algunos autores, sugieren que la conjunción de diferentes factores relacio­nados con la genética, factores endocrinos, anatómicos, metabólicos y ambientales podrían determinar la prolife­ración osteoblástica y por lo tanto el depósito óseo en el ligamento anterior.³ Smith y col. sugieren que la inmo­vilización podría aumentar la probabilidad de que tejido conjuntivo indiferenciado se transforme en hueso.⁴

Las repercusiones otorrinolaringológicas son descrip­tas con poca frecuencia: la disfagia, la disfonía y la disnea son los síntomas más comunes.^{6, 7} Todas estas manifesta­ciones clínicas se basan en el desplazamiento aerodigesti­vo provocado por la calcificación ligamentaria. Presenta una relación hombre/mujer 2:1 y se observa en adultos mayores (60 años).^7-10 Son pocos los reportes en me­nores de 50 años, lo que demuestra la rareza del presente caso.⁶

El diagnóstico es radiológico, la tomografía y la RNM lo confirman, mostrando la osificación de la porción anterior y lateral derecha del ligamento de los cuerpos vertebrales. Sus criterios diagnósticos son calcificación/ osificación del ligamento longitudinal anterior a lo largo de la cara antero-lateral de los cuerpos vertebrales conti­guos, conservación de la altura del disco intervertebral en las áreas afectadas, ausencia de anquilosis articular apofi­saria y esclerosis de la articulación sacroilíaca.^{8, 9}

La afectación cervical es menos común que sus con­trapartes torácica y lumbar. Suele ser asintomática, pero cuando se manifiesta lo hace con disfagia o compromiso de la vía aérea. La manifestación digestiva puede expli­carse por una inflamación crónica de la pared esofágica producto de la compresión generada por la osificación del ligamento, comprometiendo la peristalsis esofágica lo que lleva a trastornos deglutorios.⁷

Existe controversia en cuanto a la terapéutica ya que algunos autores prefieren un tratamiento conservador, con medidas higiénico-dietéticas, cambio en la consisten­cia de los alimentos, analgésicos/antiinflamatorios, colla­res cervicales y rehabilitación fonoaudiológica.⁹ Mientras que otros autores optan por una actitud más invasiva como la cirugía de descompresión anterior (con mínima morbilidad y mejoría en la calidad de vida) para los casos más graves a pesar de ser una patología recidivante.^{8, 9}

Conclusión

Si bien el diagnóstico de enfermedad de Forestier es poco frecuente, debemos mantener una alta sospecha en adultos mayores que consultan por disfagia o disfonía en quienes la endoscopia digestiva alta evidencia una protrusión de la pared posterior de la faringe o la hipo­faringe sin características neoplásicas. Esto permitirá la realización adecuada de los estudios imagenológicos y un tratamiento precoz, quirúrgico o no, según corresponda.

Conflictos de interés. Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.

Sostén financiero. El presente manuscrito no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.

Referencias

1. Forestier J, Rotes-Querol J. Senile ankylosing hyperostosis of the spine. Ann Rheum Dis 1950; 9: 321-330.
2. Resnick D, Shaul SR, Robins JM. Diffuse idiopathic skeletal hy­perostosis (DISH): Forestier’s disease with extraspinal manifesta­tions. Radiology 1975; 115: 513-524.
3. Sarzi-Puttini P, Atzeni F. New developments in our understan­ding of DISH (diffuse idiopathic skeletal hyperostosis). Curr Opin Rheumatol 2008; 16: 287-292.
4. Iskander HG, Nazir HG, Mounir M. Laryngeal and pharyngeal disorders in vertebral ankylosing hipeostosis. J Laryngol Otol 1982; 96: 659-664.
5. Hartmann S, Tschugg A. Analysis of the literature on cervical spi­ne fractures in ankylosing spinal disorders. Global Spine Journal 2017: 7; 469-481.
6. Rodrigo Urzúa B, Maritza Rahal E. Diffuse idiopathic skeletal hi­perostosis, respect of two cases. Rev Otorrinolaringol Cir Cabeza Cuello 2012; 72: 267-272.
7. García García M. Enfermedad de Forestier-Rotés-Querol: progre­sión radiológica cervical y aparición de disfagia. Reumatol Clin 2016; 12: 292-293.
8. Sinha R, Aggarwal N, Dutta S, Choudhury A, Ghosh SK, Guha D. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis involving cervical and lumbar spine presenting with dysphagia: a case report. Iran J Otorhinolaryngol 2017; 29: 233-236.
9. Takagi Y, Yamada H, Ebara H, Hayashi H, Iwanaga T, Shimo­zaki K, Kitano Y, Kagechika K, Tsuchiya H. Thoracic spondylo­listhesis and spinal cord compression in diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: a case report. J Med Case Rep 2017; 11: 90.
10. Candelario N, Lo KB, Naranjo M. Cervical diffuse idiopathic ske­letal hyperostosis (DISH) causing oropharyngeal dysphagia. BMJ Case Rep 2017; 17; 2017.

Correspondencia: Cecilia Curvale
Avenida Calchaqui 5401 (1888). Florencio Varela, Provincia de Buenos Aires, Argentina
Tel.: (011)1540878193
Correo electrónico: cecicurvale@hotmail.com

Acta Gastroenterol Latinoam 2019;49(2):159-161