Solución del caso
Se decide en un ateneo interdisciplinario la conducta quirúrgica con diagnóstico de tumor centro abdominal de característica quística multilobulada.
En marzo de 2016 se realiza el abordaje quirúrgico. Se observa una lesión quística gigante en el espacio interhepatogástrico (Figura 3).
Figura 3. Vista intraoperatoria del tumor en el espacio interhepatogástrico.
La lesión multilobulada se extiende hacia el retroperitoneo, se manifiesta en región retrogástrica e inframesocolónica por debajo de ángulo de Treitz (Figura 4).
Figura 4. Vista intraoperatoria del tumor inframesocolónico.
Se realiza una resección gástrica atípica en curvatura menor, con sutura lineal cortante, exéresis en block, sin necesidad de resecar otros órganos vecinos, visualizado en las Figuras 5 y 6. La anatomía patológica informa un tumor de 16 por 18 cm de diámetro, con compromiso de la seromus-cular gástrica, que muestra múltiples dilataciones quís-ticas tapizadas por células endoteliales y la presencia de tejido linfoides, cambios vinculables a linfangioma quístico.
Figura 5. Resección del tumor en block con exéresis atípica de curvatura menor.
Figura 6. Resecado el tumor con gastrectomía atípica parcial.
Discusión
Los linfangiomas son un grupo heterogéneo de malformaciones vasculares de los vasos linfáticos, caracterizados por linfáticos quísticamente dilatados. Su etiología se cree que es congénita, debido a una falla de comunicación de los vasos linfáticos con el sistema linfático central.
Beneviene fue el primero en describir un quiste mesentérico en una autopsia en el año 1507. Posteriormente Tillaux los estudió y operó en el año 1880.
La marsupialización de un linfangioma mesentérico fue realizada por Pean en 1883. Fue Gierke quien en 1926 describió claramente el linfangioma quístico para diferenciarlo de otras formaciones quísticas.
Los tumores retroperitoneales primarios constituyen un grupo neoplásico de escasa incidencia, con cifras que oscilan entre el 0,07-0,2% de la casuística global.1 Aproximadamente un 80% son de carácter maligno.
El linfangioma quístico retroperitoneal es una patología muy poco frecuente, suponiendo aproximadamente el 1% de todos los linfangiomas, habiendo menos de 200 casos descritos en la literatura.
Se presentan antes de los dos años de vida en el 90% de los casos, siendo infrecuentes en el adulto, en los que tiene mayor prevalencia en el sexo masculino. Su frecuencia es del 75% en axilas, 20% en cuello y 5% en otras localizaciones.
Su presentación en un 90% de los casos es asintomática, se produce como hallazgo y puede dar síntomas locales por compresión debido a su tamaño. Es el caso de nuestra paciente, que fue un hallazgo incidental.1, 2
Los linfangiomas abdominales son sintomáticos hasta en un 88%. Existen dos grupos de sintomatologías, el primero tiene signos inespecíficos de distensión abdominal y el segundo presenta datos de abdomen agudo y de obstrucción intestinal, pero la mayoría de las veces el tumor se descubre por sus complicaciones al comprimir estructuras vecinas. Así se han descrito los siguientes casos:
a) Pielonefritis, por obstrucción ureteral.
b) Abdomen agudo, por infección del tumor.
c) Tumoración inguinoescrotal.
d) Ictericia y anemia, por hemorragia intratumoral.
e) Hemoperitoneo, por rotura del tumor.3-5
En el diagnóstico de estos tumores son fundamentales los estudios complementarios debido a la clínica incierta y variada presentación; las técnicas más importantes son la ecografía, la TC y la RMN, e incluso se han llegado a diagnosticar por ecografía fetal.6
En la ecografía suele aparecer como una masa hipoecogénica retroperitoneal con septos en su interior, y la ecogenicidad interna varía según el contenido del tumor.
La TC es importante para ver la extensión y afectación de otras estructuras y nos sirve también para diferenciarlo de los tumores intraperitoneales; ciertas características como heterogenicidad interna, densidad grasa, formación quística y calcificaciones, nos indican cierto grado de benignidad.6, 7
El diagnóstico diferencial se plantea con numerosas patologías, dependiendo del órgano que afecta, por ejemplo: tumor miofibroblastico inflamatorio, cistoadenomas, cistoadenoadenocarcinomas, quistes peritoneales o mesentéricos, mesoteliomas, etcétera.5-8
El tratamiento ideal es la resección total del tumor. Se ha descripto recurrencia del mismo. Reportes recientes refieren extirpación laparoscópica y también tratamiento con punción y agentes esclerosantes.
Referencias
- Ravasse P, Treust L, Levesque C, Guillon B. Le lymphangiome Kystique retroperitoneal, une tumuer dexpression clinique tres polymorphe. Arch Pediatric 1995; 2: 232-236.
- Martínez S, Ferrón O, De Teresa Galván, Expósito Sequera, Rodrigo Moreno. Linfangioma quístico gigante Retroperitoneal. Gastroenterol Hepatol 1990; 13: 32-34.
- Humke U, Siemer S, Uder M, Steffens J, Ziegler M. Lymphangiome kystique rétropéritonéal chez l’enfant. Ann Urol 1997; 31: 77-79.
- Ballinas O, Romero Tl. Linfangioma quístico retroperitoneal en un adulto: Rev. Gastroenterol Mex 2011; 76: 68-72.
- Ruiz H, Maciel K, Vizgarra C, Obredor C, Zorraquin C, Bruno M. Síndrome anémico y masa palpable. Acta Gastroenterol Latinoamericana 2014; 44: 6 y 77-78.
- Zgrabich C, Basso G. Linfangioma quístico de mesenterio (a propósito de un caso). Rev. Argentina Res Cir 1998; 1: 14-15.
- Nicolás A, Cruz Guerra, Salvador Fernández L, Solera JC, Manuel A, Fernández V, López M, Alonso M. Linfagioma retroperitoneal gigante del adulto. Arch Esp Urol 2005; 58: 685-688.
- Ruiz Tovar J, Ripalda E, Teresa M, Beni R, Muño J. Linfangioma quístico retroperitoneal adherido a cabeza pancreática. Rev Chilena de Cirugía 2010; 62: 169-171.
Acta Gastroenterol Latinoam 2018;48(4): 339-340