Solución del caso: Causa infrecuente de ictericia

Con la finalidad de complementar los estudios diagnósticos se realizó una tomografía abdominal contrastada y una colangiorresonancia que evidenciaron: dilatación de vía biliar intrahepática y atresia de vía biliar extrahepática, vesícula biliar medial, agrandamiento del lóbulo hepático izquierdo, múltiples bazos, rotación anómala de intestino medio, páncreas rudimentario, persistencia de dilatación de la vena ácigos inferior (Figuras 2 y 3). El drenaje percutáneo y la antibioticoterapia resolvieron la colangitis, y al cabo de una semana el paciente egresó estable, rechazando el tratamiento quirúrgico, por lo que continuó su seguimiento de forma ambulatoria. Finalmente el paciente falleció dos meses después por un infarto de miocardio.

El diagnóstico fue de síndrome de poliesplenia, que corresponde a un subtipo de heterotaxia caracterizado por una disposición anómala del eje izquierda-derecha de los órganos toracoabdominales, asociada a múltiples bazos.^{1, 2} La atresia biliar se asocia al síndrome de poliesplenia en los niños, pero la presentación en el adulto es extremadamente rara, como la del caso presentado.^{3, 4} Esta enfermedad suele detectarse incidentalmente durante estudios por imágenes, y requiere tratamiento quirúrgico para paliar la obstrucción biliar,^{4, 5} tratamiento que fue rechazado por el paciente por lo que recibió controles ambulatorios del drenaje percutáneo hasta su deceso.

Figura 2. Tomografía de abdomen contrastada: dilatación de vía biliar intrahepática y atresia de vía biliar extrahepática, vesícula biliar medial, agrandamiento del lóbulo hepático izquierdo, múltiples bazos, rotación anómala del intestino medio, páncreas rudimentario.

Figura 3. Colangiorresonancia: dilatación de la vía biliar intrahepática y atresia de la vía biliar extrahepática, la vesícula biliar está medial y rotada.

Referencias

1. Yılmaz G, Akpınar SH, Alıcıoğlu B. Polyesplenia Syndrome Detected after Chest Symptomps in Two Adult Patients: Case Report and Review of Literature. Pol J Radiol 2014; 79: 311-314.
2. Mishra A. Cardiac an Non-Cardiac Abnormalities in Heterotaxy Syndrome. Indian J Pediatr 2015; 82: 1135-1146.
3. Tawfik AM, Batouty NM, Zaky MM, Eladalany MA, Elmokadem AH. Polyesplenia syndrome: a review of the relationship with viscera-atrial situs and the spectrum of extra-cardiac anomalies. Surg Radiol Anat 2013; 35: 647-653.
4. Khan S, Fisher L. A rare case of polyesplenia syndrome presenting with biliary obstruction in adulthood. J Gastroenterol Hepatol 2015; 31: 1071.
5. Nio M, Wada M, Sasaki H, Tanaka H, Watanabe T. Long-term outcomes of biliary atresia with splenic malformation. J Pediatr Surg 2015; 50: 2124-2127.

Acta Gastroenterol Latinoam 2017;47(3): 237