Síndrome de Rapunzel como causa de obstrucción y perforación intestinal

Patricia Guzmán Rojas,¹ Eduar Bravo Paredes,^2,3 Catherina Pichilingue Reto¹

¹ Médico egresado de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.
² Gastroenterólogo del Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima, Perú.
³ Docente de la Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.

Acta Gastroenterol Latinoam 2016;46:114-117
Recibido: 18/10/2015 / Aprobado: 09/12/2015 / Publicado en www.actagastro.org el 04/07/2016

Resumen

Se reporta el caso de una paciente joven de 16 años, con an­tecedentes de tricotilomanía. La paciente acude al Servicio de Emergencia por presentar saciedad precoz y dolor abdo­minal persistente de tres meses de evolución; sin embargo, en el último mes el dolor abdominal se incrementa y se agregan náuseas y vómitos. Al examen físico se encontró dolor a la palpación profunda en el epigastrio. Los exámenes bioquí­micos y la ecografía abdominal no revelaron alteraciones. Se decide realizar una endoscopía digestiva alta donde se evi­dencia un tricobezoar que se extendía desde el fondo gástrico hasta más allá de la tercera porción del duodeno. Se realizó la extracción del tricobezoar a través de una laparotomía. El tricobezoar tenía como medidas 130 cm de largo por 8 cm de ancho (en su segmento cefálico); cabe mencionar que se encontraron cinco perforaciones pequeñas a lo largo del duo­deno y el yeyuno. La paciente es dada de alta con seguimiento por psiquiatría. Describimos el caso de una paciente con sín­drome de Rapunzel con perforaciones en el intestino delgado y con una revisión de la literatura sobre este síndrome y las consecuencias del mismo.

Palabras claves. Bezoares, obstrucción intestinal, perfora­ción intestinal.

Rapunzel syndrome as a cause of obstruction and intestinal perforation

Summary

The following is a case report involving a 16 year old female with trichotillomania as an antecedent. This patient pre­sented to the Emergency Room with a chief complaint of early satiety and persistent abdominal pain for the past 3 months. However, recently her abdominal pain has worsened and it is now complicated by nausea and vomiting. The physical exam was notable for epigastric pain on deep palpation. The biochemical analysis and abdominal ultrasound were oth­erwise unremarkable. An esophagogastroduodenoscopy was subsequently performed where a trichobezoar was discovered. It extended from the gastric fundus to the third portion of the duodenum. A surgical extraction of the trichobezoar was then performed. The trichobezoar was found to be 130 cm in length and 8 cm wide at its most cephalad aspect. It is important to note that they also found five mall perforations throughout the duodenum and jejunum. The patient was discharged with outpatient follow up with psychiatry. In this report we describe the case of a patient with Rapunzel syn­drome that was complicated by small bowel perforation and we provide a review of the salient literature concerning this syndrome and its associated complications.

Key words. Bezoars, intestinal obstruction, intestinal per­foration.

Introducción

Dentro del campo de la gastroenterología, son diversas las causas de dolor abdominal y obstrucción del intestino delgado. Una de las causas muy poco frecuentes son los llamados bezoares, los cuales son un conjunto de cuerpos extraños formados por material ingerido que se acumulan en el tracto gastrointestinal. Éstos se clasifican en fitobea­zores (vegetales), tricobezoares (cabello), farmacobezoares (medicamentos), entre otros.

Reportamos el caso de una paciente adolescente con un tricobezoar con síndrome de Rapunzel, que se presen­ta como una obstrucción intestinal con perforaciones en el intestino delgado.

Caso Clínico

Paciente mujer de 16 años con antecedentes de 6 me­ses con hábito alimentario de ingesta de cabello de una manera diaria y persistente. La paciente acude al Servi­cio de Emergencia por presentar saciedad precoz y do­lor abdominal persistente de tres meses de evolución, los cuales se exacerbaron en el último mes, agregándose además náuseas y vómitos. Al examen físico sobresale la presencia de dolor en el epigastrio sin reacción peritoneal. Los exámenes de laboratorio arrojan los siguientes resul­tados: Hemoglobina (12 gr/dl), leucocitos (5.400 /mm3) y proteínas totales (5,5 gr/dL con una albúmina de 3 gr/ dL). Se realiza una ecografía abdominal y RX simple de abdomen, no encontrándose anormalidades en ninguno de estos dos estudios.

Se decidió realizar una endoscopía digestiva alta, la cual reveló un tricobezoar que se extendía desde el fondo gástrico hasta más allá de la tercera porción del duodeno (Figura 1 y 2). Debido a la extensión y al tamaño del tricobezoar, la paciente fue sometida a una laparotomía a través de la cual se extrajo un tricobezoar de 130 cm de largo por 8 cm en su diámetro más ancho (Figura 3 y 4). Además, se encontraron cinco pequeñas perforacio­nes a lo largo del duodeno y el yeyuno, las cuales fue­ron suturadas en el mismo acto operatorio (Figura 5). La paciente presentó una evolución favorable indicándose el alta cinco días después de la cirugia con una evaluación psiquiátrica previa.

 

Discusión

El tricobezoar es el tipo de bezoar más frecuente, ma­yormente encontrado en pacientes jóvenes y con desór­denes psiquiátricos asociados a tricotilomanía con trico­fagia, en su mayoría mujeres.1 Fisiopatológicamente, la formación de estos tricobezoars comienza como cabellos retenidos entre los pliegues gástricos, luego desnaturaliza­dos por el ácido gástrico, se tornan de color negro y final­mente se mezclan con la comida para formar una masa.¹

Dentro de esta entidad encontramos al síndrome de Rapunzel, que se define como un tricobezoar gástrico cuya cola se extiende más allá del píloro y puede llegar hasta la unión ileocecal.^2-4 Existen reportes de casos de niños pequeños, hasta 5 años de edad, quienes también presentaron el síndrome de Rapunzel;^5-7 en este grupo etario un signo físico frecuentemente observado es una masa abdominal palpable, denominado signo de Lamber­ton.^{6, 8, 9} El caso de nuestra paciente presenta algunas de las características ya mencionadas en la literatura: es una mujer joven con historia de tricotilomanía que presenta los síntomas típicos de obstrucción intestinal alta; sin em­bargo, en ella no se encontró la masa abdominal por ser una adolescente.

Existen pocos casos reportados de varones con el sín­drome de Rapunzel en la literatura. En uno de estos ca­sos10 se describe la presencia del signo de coma en la radio­grafía de abdomen, caracterizada por un área radiolúcida (correspondiente a aire en el estómago) en el hipocondrio izquierdo, correspondiente a la región del estómago y la flexura duodeno-yeyunal.

Dentro de las complicaciones que se pueden encon­trar, producto de la presencia de un tricobezoar, las per­foraciones se presentan en el intestino delgado o en la pared gástrica;^4,10,11 muchas veces la irritación mecánica asociada a los tricobezoars puede ser sólo superficial y no llega al punto de producir la perforación.¹² Estas úlceras aparecen aproximadamente en el 10% de los tricobezoars reportados.^{4, 13} En el caso de perforación, la RX de abdo­men muestra aire libre debajo del diafragma.¹⁴ Sin embar­go, el porcentaje exacto de las perforaciones asociadas a tricobezoars no se ha establecido hasta el momento.

En cuanto al tratamiento de esta paciente con obs­trucción y perforación, no son opciones la terapia mé­dica ni la endoscópica, sino la quirúrgica, mediante una laparoscopía o laparatomía exploratoria para evacuar por completo a los tricobezoares con o sin síndrome de Ra­punzel.¹⁵ Sin embargo, existe un caso reportado de un tricobezoar de yeyuno que fue intraoperatoriamente frag­mentado con los dedos sin la realización de una entero­tomía y los fragmentos fueron “ordeñados” a través de la válvula ileocecal, luego a través del colon, y finalmente, removidos por el recto.¹⁶

En el caso de los fitobezoares, pueden ser tratados en­doscópicamente como lo describen Sechopoulos,¹⁷ quie­nes en una sola sesión endoscópica realizaron una infu­sión de 120 ml de una bebida carbonatada (Coca Cola®). Por otro lado, se han publicado otras dos modalidades de tratamiento de un fitobezoar. El primer caso fue ex­traído realizando una instilación de acetilcisteina diluida en solución salina con una posterior fragmentación con un asa de polipectomia; de esa manera, el paciente pudo expulsarlos posteriormente.¹⁸ El segundo caso reportado se realizó una succión directa con un canal accesorio en el equipo de endoscopía.¹⁹

Reportamos un caso de un tricobezoar asociado a per­foraciones intestinales. Sugerimos la sospecha del diag­nóstico ante una paciente con antecedentes de tricotilo­manía que presente dolor abdominal, náuseas, vómitos, anorexia y pérdida de peso.²⁰ Asimismo, es imprescindi­ble el tratamiento quirúrgico y el seguimiento psiquiátri­co por el riesgo de recurrencia.

Conflictos de intereses. No existen conflictos de interés.

Referencias

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Correspondencia: Patricia Guzmán Rojas
Calle Buenos Aires 251. Sta Patricia, La Molina. Lima, Perú.
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Correo electrónico: patricia.guzman@upch.pe

Acta Gastroenterol Latinoam 2016;46(2):114-117