Paniculitis mesentérica como manifestación inicial de un linfoma de células B

Mario Mella Laborde,¹ Francisco Ivorra Muñoz,¹ Salvador García García,¹ José Miguel Seguí Ripoll,² Antonio Compañ Rosique³

¹ Adjunto de Cirugía.
² Adjunto de Medicina Interna.
³ Jefe de Servicio de Cirugía.
^{1, 3} Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo.
² Servicio de Medicina Interna.
Hospital Universitario San Juan de Alicante, Alicante, España.

Resumen

La paniculitis mesentérica es una entidad clínica infrecuente que en ocasiones puede asociarse a neoplasias de tipo hema­tológico, urológico y gastrointestinal. El procedimiento diag­nóstico de elección se basa en la obtención de una muestra de tejido para su estudio histopatológico generalmente mediante un procedimiento percutáneo. El tratamiento está indicado en los casos sintomáticos.

Palabras claves. Paniculitis mesentérica, linfoma.

Mesenteric panniculitis as the initial manifestation of a B cell lymphoma

Summary

Mesenteric panniculitis is an uncommon clinical entity which sometimes may be associated with hematologic, gas­trointestinal and urological neoplasms. The diagnostic proce­dure of choice is based on obtaining a tissue sample for histo­pathological study usually through a percutaneous procedure. Treatment is indicated in symptomatic cases.

Key words. Mesenteric paniculitis, lymphoma.

Realizamos la descripción y la revisión de la literatura médica de paniculitis mesentérica, a propósito de un caso asociado a neoplasia hematológica, a través de una bús­queda en Pubmed y Trip Database usando los términos “sclerosing mesenteritis” y “mesenteric paniculitis”.

Caso clínico

Varón de 69 años con antecedentes de hipertensión arterial y diverticulitis aguda hace 12 años que acude a urgencias por referir distensión abdominal progresiva de 3-4 meses de evolución, sin dolor abdominal.

En el examen físico se destacó la palpación de una masa indolora mal definida en mesogastrio y flanco dere­cho. La analítica con marcadores tumorales solo objetivó ligera disminución de la IgG e IgM, junto con el aumen­to de β-2 microglobulina. La ecografía y la TC abdo­minal informaron paniculitis mesentérica (Figura 1). El PET-TC realizado objetivó cuatro lesiones mesentéricas con actividad citolítica e hipermetabólica en el seno de la paniculitis. Se realizó una biopsia percutánea de la le­sión hipercaptante mediante radiología intervencionista. Anatomía patológica (AP): infiltrado linfoide B (CD20 +) con patrón folicular. La biopsia de médula ósea fue normocelular con la presencia de todas las series hema­topoyéticas con signos de maduración adecuados. No se identificó infiltración tumoral. A continuación, se realizó una laparotomía exploradora para obtener más biopsias y poder tipificar con mayor exactitud el tipo de neoplasia.

Figura 1. TAC de abdomen: engrosamiento mesentérico.

Se objetivaron numerosos implantes en la raíz del me­senterio (Figura 2) con AP (Figura 3): linfoma folicular de bajo grado (1A). El Comité de tumores hematológicos decidió realizar seguimiento. En el control a los tres me­ses, se realizó una TC de cuello que fue informada como normal. No se identificaron adenopatías latero-cervicales. El PET-TC de control mostró una imagen nodular de 9 mm a nivel de la pared costal derecha con un Suv máximo de 1. La ecografía de mama describe una lesión de 1,5 cm dependiente de la pared costal derecha. Se realizó exére­sis de la misma y cuya AP informa: miofibroblastoma de grado intermedio de malignidad de 1,3 cm.

Discusión

La paniculitis mesentérica (PM) es una entidad clíni­ca infrecuente descripta inicialmente por Jura en 1924. También se la denomina: lipodistrofia mesentérica, me­senteritis xantogranulomatosa, pseudotumor inflamato­rio, manifestación mesentérica de la enfermedad de We­ber-Christian, paniculitis nodular sistémica, mesenteritis retráctil o mesenteritis lipoesclerótica. Su prevalencia en las series de autopsias se estima en un 1%, aunque hay estudios que la cifran en un 0,6%.¹ Afecta con mayor fre­cuencia a varones caucásicos entre 50 y 70 años de edad; es rara la presentación en edades más tempranas.

Este trastorno se caracteriza por la inflamación cróni­ca del mesenterio del intestino delgado (> 90%) y menos frecuentemente del mesocolon, retroperitoneo y omento mayor.² Aunque su etiopatogenia es desconocida, se han postulado una serie de mecanismos como son: isquemia, infección (historia previa de fiebre tifoidea, disentería, tu­berculosis, malaria, sífilis, virus influenza y fiebre reumáti­ca), fenómenos autoinmunes (tiroiditis de Riedel, colangi­tis esclerosante primaria, fibrosis retroperitoneal, anemias hemolíticas y lupus), trauma abdominal, cirugía abdomi­nal previa, uso de guantes quirúrgicos, fármacos y tabaco.³

La prevalencia de enfermedades malignas asociadas se sitúa entre el 1-70%.3 Las neoplasias más frecuentes son: cáncer colorrectal, leucemias, linfoma de Hodking, mieloma múltiple, cáncer renal, tumores carcinoides, me­lanomas, cáncer de pulmón, cáncer de mama y de ori­gen ginecológico.^{3, 4} Hasta en un 43% de los casos los pacientes no refieren sintomatología. Los síntomas más frecuentes son: dolor abdominal (70%), masa palpable (50%), náuseas y vómitos (36%), diarrea (25%) y pérdi­da de peso (23%).

El procedimiento diagnóstico de elección se basa en la obtención de una muestra de tejido mediante biop­sia para estudio histológico, bien de manera percutánea o mediante cirugía.⁵ Macroscópicamente se observa un engrosamiento por infiltración difusa del mesenterio que en ocasiones puede ser multinodular. El estudio microscópico demuestra la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocítico y de células plasmáticas, miofi­broblastos y macrófagos.

La clasificación de la PM se hace atendiendo al grado de compromiso mesentérico del intestino:

Tipo 1: el más frecuente (42%). El mesenterio se en­cuentra difusamente engrosado.

Tipo 2: presencia de una masa aislada nodular en la raíz del meso (32%).

Tipo 3: múltiples nódulos de varios tamaños (26%).

La prueba complementaria de elección es la TC ab­dominal que puede mostrar una pseudocápsula (60%) y calcificaciones (20%). Las linfadenopatías pueden estar presentes entre el 20-40% de los casos. El PET-TC puede ser útil para ayudar a discernir entre patología de origen tumoral o no.⁶

El diagnóstico diferencial incluye: tumores desmoides, fi­brosis retroperitoneal idiopática, carcinomatosis peritoneal, tumores carcinoides, linfoma, edema mesentérico, linfosar­coma, tuberculosis, histoplasmosis, amiloidosis, mesotelio­ma peritoneal, infiltración por adenocarcinoma de origen gastrointestinal, enfermedad de Whipple, inflamación cró­nica secundaria a cuerpo extraño, quistes mesentéricos.^2-4

El tratamiento de la PM está indicado en los casos sin­tomáticos. Los mejores resultados surgen de la asociación de prednisona 40 mg/día durante 3 meses más tamoxife­no 10 mg 2 veces al día durante 6 meses.⁷ La cirugía se realiza cuando no se puede obtener una biopsia mediante procedimientos percutáneos o ante la presencia de una oclusión intestinal.

En conclusión, la PM es una entidad infrecuente que nos obliga a descartar una neoplasia asociada y que se tra­ta en los casos sintomáticos. La cirugía está indicada para la obtención de biopsias, cuando no se pueden realizar de manera percutánea, y en los casos de oclusión intestinal.

Referencias

1. Daskalogiannaki M, Voloudaki A, Prassopoulos P, et al. CT eva­luation of Mesenteric Panniculitis: prevalence and associated di­seases. AJR 2000; 174: 427-431.
2. Delgado Plasencia L, Rodríguez Ballester L, López-Tomassetti Fernández EM, et al. Mesenteric panniculitis: experience in our center. Rev Esp Enferm Dig 2007; 99: 291-297.
3. Forcione D, Friedman LS. Sclerosing mesenteritis. In: UpToDa­te, Grover S (ed), UpToDate, Waltham, MA, 2012.
4. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: Various presentations and treatment regimens. World J Gastroenterol 2009; 15: 3827- 3830.
5. Nicholson JA, Smith D, Diab M, Scott MH. Mesenteric pannicu­litis in Merseyside: a case series and a review of the literature. Ann R Coll Surg Engl 2010; 92: W31-W4.
6. Zissin R, Metser U, Hain D, Even-Sapir E. Mesenteric Pannicu­litis in oncologic patients: PET-CT findings. Br J Radiol 2006; 79: 37-43.
7. Akram S, Darrell S, Schaffner J, Smyrk TC. Sclerosing mesente­ritis: clinical features, treatment and outcome in 92 patients. Clin Gastroenterol Hepatol 2007; 5: 589-596.

Correspondencia: Mario Mella Laborde
Carretera de Valencia s/n (CP: 03110), San Juan, Alicante, España
Teléfono: +34-965938611
Fax: +34-965908652
Correo electrónico: wmarietem@hotmail.com

Acta Gastroenterol Latinoam 2015;45(2):137-139